原発性多血症と続発性多血症の主な違いは、骨髄での赤血球の自然な増殖が原発性多血症をもたらすのに対し、身体の生理的変化により酸素の需要が増加すると続発性多血症になることです。

さらに、造血幹細胞や赤血球前駆細胞の体細胞変異は、高地での生活や、ある種の心臓病、肺疾患、高度肥満、酸素輸送障害などにより、原発性多血症を引き起こすことがあります。

原発性多血症と続発性多血症は、赤血球が過剰に産生される絶対多血症の2つのタイプです。

原発性多血症とは

造血幹細胞や赤血球前駆細胞などの赤血球前駆細胞に内在する因子が原因で起こる絶対多血症の一種です。

また、原発性多血症では白血球や血小板が過剰に産生されます。

そのため、白血病に至ることはほとんどありません。

重要なことは、この疾患は特発性であるか、自然に生じるということである。

しかし、95％の症例はJAK2遺伝子の体細胞変異が原因です。

真性多血症（PCV）、真性紅斑性多血症（PRV）、赤血球減少症の3つが原発性多血症の病態として考えられる。

図1：真性多血症。

また、ヘマトクリット値の上昇は本疾患の指標となる。

ヘマトクリット値は55〜83％程度になります。

また、頭痛やめまいを伴うこともあります。

脾臓と肝臓の異常な肥大は、健康診断で確認することができます。

また、高血圧や血栓の形成がみられることもあります。

二次性多血症とは？

二次性多血症は、赤血球の産生を促進する自然的または人工的な要因によって引き起こされる絶対多血症の別のタイプです。

赤血球の過剰産生は、赤血球の産生を増加させるホルモンであるエリスロポエチンの産生が増加することによって起こります。

エリスロポエチンは、慢性的な低酸素状態（血中酸素濃度が低い状態）に反応し、腎臓から分泌される。

図2: ヘマトクリット値

さらに、高所での生活、高度な肥満、酸素運搬の障害など、さまざまな理由で酸素の需要が高くなることがあります。

また、心臓病や肺病などの疾患では、慢性的な低酸素状態になる。

一方、エリスロポエチンは、腎臓の疾患やエリスロポエチン様物質の分泌により増加することがあります。

一次性多血症とは、骨髄で赤血球や血小板が作られすぎている状態をいい、二次性多血症とは、酸素の需要の増加により赤血球産生の刺激が強まることで起こる状態をいいます。

このように、一次性多血症と二次性多血症の根本的な違いは、この点にあります。

さらに、原発性多血症と二次性多血症の大きな違いは、骨髄で赤血球が自然に増殖するのが原発性多血症で、身体の生理的変化で二次性多血症になることである。

造血幹細胞や赤血球前駆細胞の体細胞変異は原発性多血症の原因となり、高地での生活、ある種の心臓病、肺疾患、高度肥満、酸素輸送障害などは続発性多血症の原因となる。

したがって、この点も原発性多血症と続発性多血症の違いと言えます。

原発性多血症と二次性多血症のもう一つの違いは、原発性多血症が特発性であるのに対し、二次性多血症は良性であることである。

原発性多血症は、骨髄における赤血球の自然増殖により、赤血球が増加した状態です。

前駆細胞の変異により、原発性多血症が生じる。

一方、二次性多血症は、体内の酸素需要の増加に対応して赤血球が増加する別の疾患です。

高地での生活や一部の病気で二次性多血症が起こります。

したがって、一次性多血症と二次性多血症の大きな違いは、それぞれのタイプの絶対多血症の原因と影響にあります。