主な違い – 繊維症 vs 肝硬変

線維症と肝硬変は、肝臓や肺などのさまざまな病状に関連する組織学的変化の2つの形態です。

線維症と肝硬変は、肝臓や肺など様々な病気に関連する組織変化で、未治療のままでは死に至ることもあるため、症状が疑われたらすぐに医師の診断を受けることが望まれます。

線維症と肝硬変の主な違いは、肝硬変は線維症の後期で、肝不全や肺高血圧を伴うことが多いことです。

今回は、以下の内容について説明します。

1. 線維症とは～肺・肝線維症の臨床的特徴、原因、症状、治療法について

2. 肝硬変とは ～臨床的特徴、原因、症状、治療法について

3. What is the difference between  Fibrosis and Cirrhosis?

線維症とは

肺線維症

肺の線維化は、肺の深部組織が時間の経過とともに瘢痕化し、肺胞の周囲や間の組織が厚くなる状態です。

この結果、血液中に酸素が流れにくくなり、息切れを起こすのが一般的です。

シリカ粉塵、穀物粉塵、アスベスト粒子、結核や肺炎などの様々な肺疾患、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、強皮症などは、肺の炎症を引き起こすことが知られている主な病因の一部で、線維化を引き起こす原因となるものです。

肺線維症の患者さんには通常、息切れ、時間が経っても改善しない乾いた咳、疲労感、倦怠感、寝汗、原因不明の体重減少、筋肉痛などの症状が現れます。

画像検査、肺機能検査、生検などで線維症と診断されると、完治するには手遅れなので、症状を改善するための介入を行います。

介入には、酸素療法や肺のリハビリテーションが含まれます。

肝線維症

肝線維化は、慢性肝疾患でしばしば見られる。

これは、コラーゲンなどの細胞外マトリックスタンパク質が肝臓に過剰に蓄積するために起こる肝臓の瘢痕化の第一段階です。

このコラーゲンの急激な分布は、肝細胞の灌流を低下させ、結果として肝臓を硬く厚くすることになります。

肝線維化が進行すると、最終的には肝硬変、肝不全、門脈圧亢進症に移行し、肝移植が必要となる可能性があります。

肝線維化の原因としては、B型およびC型の慢性ウイルス性肝炎が最も一般的です。

肝線維化の診断には肝生検が主に用いられますが、HA（ヒアルロン酸）、LN（ラミニン）、C IV（collagen IV）、PCIII（procollagen type III）などの化学マーカーも診断の確定に重要な役割を果たすことが知られています。

肝移植、アルコール依存症の治療、肝炎や肝硬変の合併症を抑えるための薬物療法、インフルエンザや肺炎、肝炎などの感染症予防は、肝線維症・肝硬変全般の管理の基本となっています。

肝硬変とは

肝硬変は、肝炎や慢性アルコール中毒など、さまざまな肝臓の病気や状態によって引き起こされる肝臓の線維化の末期症状です。

肝硬変が進行すると、瘢痕組織の産生が増加し、肝臓の機能が低下し、最終的には肝不全に至ります。

慢性アルコール中毒、慢性ウイルス性肝炎、非アルコール性脂肪性肝疾患、鉄過剰症、膀胱線維症、ウィルソン病、原発性胆汁性肝硬変、原発性硬化性胆管炎、スキストゾーマ症などの感染、メトトレキサートなどの薬剤は、個人の体質によっては肝硬変の原因となることがわかっています。

Patients with Cirrhosis will not show any signs and symptoms until the liver damage is extensive. Later stages will, however, indicate fatigue, easy bruising, itchy skin, Jaundice (yellow discoloration of the skin and eyes), abdominal pain due to ascites, loss of weight and appetite, nausea, swollen legs and probably ending up with confusion, drowsiness and slurred speech associated with Hepatic encephalopathy.

線維症と肝硬変の違い

肝硬変は、線維化の後期段階で、しばしば肝不全や肺高血圧症を伴います。

肝硬変は、一般に、肝臓に炎症が生じるような一次的な障害が発生した後に起こります。

炎症のために、細胞外マトリックスはますます多くのコラーゲンを生成するようになり、その結果、臓器の構造は線維化と呼ばれる厚みを増します。

これが長期間続くと、臓器の基本的な構造が変形し、肝硬変と呼ばれる状態になります。

線維化という言葉は、肺と肝臓の両方の病気で使われることがありますが、肝硬変は肝臓の病気を表すのにだけ使われます。

「肝硬変” By BruceBlaus – 自作 (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia

「嚢胞性線維症01″By 国立心肺血液研究所（NIH） – (Public Domain) via Commons Wikimedia